冷凝集素综合征(CAS)都有哪些临床表现

冷凝集素综合征的临床表现主要有寒战发热、贫血症状、雷诺现象、肝脾肿大、血栓形成倾向。

1、寒战发热：

患者在寒冷环境下出现阵发性寒战，伴随体温升高至38-39℃。这种冷诱导性发热与IgM抗体在低温下结合红细胞膜抗原有关，当血液回流至中心体温区域时引发补体激活反应。典型发作时可见四肢末端皮肤呈青紫色，温暖后症状可自行缓解。

2、贫血症状：

慢性血管内溶血导致进行性贫血，表现为面色苍白、乏力及活动后心悸。外周血涂片可见红细胞凝集现象，血清结合珠蛋白降低。溶血程度与抗体效价相关，严重者可出现血红蛋白尿，长期贫血可能继发心脏扩大。

3、雷诺现象：

约60%患者出现手指/足趾遇冷后苍白-青紫-潮红三相变化。因冷抗体导致末梢微血管内红细胞凝集，引发局部缺血反应。区别于原发性雷诺病，本病发作时往往伴随明显疼痛，温暖后恢复时间延长。

4、肝脾肿大：

持续性溶血使单核-巨噬细胞系统代偿性增生，约40%病例出现轻度脾肿大，20%伴有肝大。触诊质地中等，通常无压痛。影像学检查可见脏器体积增大，骨髓象显示红系增生明显活跃。

5、血栓倾向：

冷凝集素可激活血小板及血管内皮细胞，部分患者出现静脉血栓形成。下肢深静脉血栓表现为单侧肢体肿胀，肺动脉栓塞时突发胸痛呼吸困难。实验室检查可见D-二聚体升高，抗磷脂抗体可能呈假阳性。

患者需保持环境温度恒定，冬季穿戴保暖手套袜套避免肢体暴露。适度补充铁剂、叶酸及维生素B12改善造血功能，但需警惕铁过载风险。建议进行低强度有氧运动如太极拳改善微循环，避免冷水游泳等可能诱发溶血的运动。饮食宜选择高铁高蛋白食物如动物肝脏、深色蔬菜，同时限制高脂饮食以降低血栓风险。定期监测血常规、网织红细胞计数及乳酸脱氢酶水平，出现血红蛋白低于80g/L或酱油色尿时应立即就医。