肺淋巴瘤是什么病

肺淋巴瘤是一种原发于肺部的淋巴系统恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤的罕见亚型，主要表现为咳嗽、胸痛、呼吸困难等症状。

1、疾病定义

肺淋巴瘤指淋巴细胞异常增殖后浸润肺实质或支气管黏膜的恶性肿瘤，病理类型以黏膜相关淋巴组织淋巴瘤最常见。该病起病隐匿，早期可能仅表现为肺部影像学异常，随着肿瘤进展可出现气道阻塞、肺不张等并发症。

2、发病机制

肺淋巴瘤可能与慢性抗原刺激有关，长期吸烟、自身免疫性疾病或幽门螺杆菌感染可能诱发淋巴组织异常增生。部分病例存在染色体易位导致BCL-2基因过表达，使淋巴细胞逃避凋亡机制。EB病毒感染也被认为与某些亚型发病相关。

3、临床表现

患者常见持续性干咳、活动后气促，约半数出现B症状如低热、盗汗、体重下降。肿瘤压迫支气管时可闻及喘鸣音，侵犯胸膜则产生胸痛。部分病例因偶然发现肺部阴影就诊，晚期可能出现上腔静脉综合征或远处转移。

4、诊断方法

胸部CT可见单发或多发结节、实变影伴支气管充气征，确诊需通过支气管镜活检或CT引导下穿刺获取病理。免疫组化检测CD20、CD79a等标记物可明确分型，PET-CT有助于评估全身受累情况。需与肺炎型肺癌、肺结核等疾病鉴别。

5、治疗原则

局限期患者可采用放疗联合利妥昔单抗注射液治疗，弥漫性病变需用环磷酰胺注射液+多柔比星注射液+长春新碱注射液+泼尼松片方案化疗。难治性病例可考虑自体造血干细胞移植，靶向药物如伊布替尼胶囊对特定基因突变有效。

肺淋巴瘤患者应戒烟并避免二手烟暴露，治疗期间需定期监测肺功能与心脏毒性。保持均衡饮食补充优质蛋白，适量进行呼吸康复训练。出现持续发热或气促加重应立即就诊，随访时需关注第二肿瘤发生可能。