颅内表皮样囊肿是什么？

颅内表皮样囊肿是一种先天性良性肿瘤，主要由胚胎期残留的表皮细胞异常增生形成，多见于桥小脑角区、鞍区等部位。颅内表皮样囊肿通常生长缓慢，可能引起头痛、眩晕、面部麻木、听力下降等症状，严重时可导致脑积水或神经功能损伤。诊断主要依靠磁共振成像等影像学检查，治疗以手术切除为主。

1、发病机制

颅内表皮样囊肿属于先天性发育异常，胚胎时期神经管闭合过程中，外胚层细胞残留于颅内并逐渐增生形成囊性结构。囊壁由复层鳞状上皮构成，内部充满角化物质和胆固醇结晶。囊肿生长缓慢但可能对周围脑组织产生压迫，部分病例与外伤或炎症刺激有关。

2、典型症状

早期多无明显症状，随着囊肿增大可出现局部压迫表现。桥小脑角区囊肿常引发三叉神经痛、面肌痉挛、耳鸣及听力减退；鞍区囊肿可能导致视力下降、内分泌紊乱；脑室系统囊肿易引起脑积水，表现为头痛、呕吐、视乳头水肿。约两成患者以癫痫为首发症状。

3、影像特征

CT检查表现为边界清晰的低密度占位，增强扫描无强化。磁共振成像T1加权像呈低信号，T2加权像为高信号，弥散加权成像显示特征性高信号。囊肿形态不规则，沿脑池裂隙生长，可见"见缝就钻"的特点，与皮样囊肿相比不含脂肪成分。

4、鉴别诊断

需与蛛网膜囊肿、颅咽管瘤、皮样囊肿等疾病鉴别。蛛网膜囊肿密度与脑脊液一致且囊壁菲薄；颅咽管瘤多伴有钙化且好发于儿童；皮样囊肿含脂肪成分并在CT上呈负值。囊性神经鞘瘤增强扫描可见囊壁强化，而表皮样囊肿无此表现。

5、治疗原则

无症状小囊肿可定期观察，出现神经压迫症状需手术切除。显微镜下尽量全切除囊壁以防复发，但粘连严重部位不宜强行剥离。术中应用神经电生理监测降低神经损伤风险，内镜辅助技术有助于处理深部囊肿。术后需复查磁共振评估切除程度，复发者可考虑伽玛刀治疗。

术后应避免剧烈运动及头部撞击，遵医嘱定期进行神经功能评估。饮食注意补充优质蛋白和维生素B族，如鸡蛋、瘦肉、全谷物等，促进神经修复。保持规律作息，控制血压稳定，出现头痛加重或新发神经症状需及时复查。康复期可进行认知训练和平衡练习，但应避免高温环境诱发癫痫发作。